ELA (esclerosis lateral amitròfica)

QUE ÉS? 

és una malaltia força desconeguda, tot i que la imatge d'un il·lustre malalt, Stephen Hawking, ha donat la volta al món i ha estat en els primers plans de l'actualitat des que, el 1973, desenvolupés la seva teoria sobre els forats negres de l'espai. Hawking, en la seva cadira de rodes, amb les seves dramàtiques contorsions encara i extremitats (fruit de l'esclerosi lateral amiotròfica) és un cas notable d'una potent voluntat de viure i de treballar tot i les limitacions imposades per la malaltia.

SÍMPTOMES

Els primers símptomes de l'ELA solen ser els següents:
• Pèrdua progressiva de força en extremitats superiors, que s'aprecia en activitats normals, com aixecar un pes o obrir i tancar una aixeta o canella.
• Disminució de mida de la massa muscular en braços i mans.
• Trastorns de la parla: veu de nas, dificultats per moure la llengua són deguts a la pèrdua de força en els músculs de la laringe i la llengua.


PRONÒSTIC

El sexe no influeix en el pronòstic. Les formes d'aparició precoç tenen una major esperança de vida. El pronòstic és pitjor en les formes que cursen ràpidament amb problemes de la respiració i / o de la deglució, també és pitjor en les formes familiars i en les que comencen en edats avançades.


 TRACTAMENT

-No hi ha tractaments amb èxit per l'ELA. És una malaltia molt angoixant, tant per al malalt com per a la seva família. Tots ells van a necessitar consell i suport. És freqüent la incidència de trastorns depressius, els quals han de ser tractats. És factible l'ús de medicaments pal·liatius, els quals disminueixen la rigidesa i les rampes musculars. En les fases de la malaltia en què es veuen afectats els músculs de la respiració, cal plantejar la possibilitat d'emprar aparells per a l'assistència respiratòria (l'anomenat pulmó d'acer). Si apareixen problemes per deglutir aliments, és menester emprar aliments triturats, o fins i tot sustentar a través d'una sonda.

-Un tractament habitual consisteix a administrar substàncies desintoxicants o antivíriques: amantadina, penicilamina, etc. No han demostrat una eficàcia generalitzada.
 Una via en estudi, que encara sembla de ciència ficció, consistiria a modificar el gen amb informació errònia sobre el paper del enzim superòxid-d.
No és irracional pensar que aquestes vies de treball donaran fruits pràctics en uns vint anys.
Els tractaments simptomàtics van encaminats a pal·liar els sofriments dels malalts, encara que no modifiquin el curs de la malaltia. Per exemple: els fàrmacs que redueixen la rigidesa (espasticitat) dels músculs, com el baclofèn.
En pacients amb espasticitat muscular crònica es poden implantar en el cos bombes de baclofè, les quals introdueixen el fàrmac en la sang de forma regular. És una cosa que es fa, amb freqüència, en pacients tetraplègics (per accident de secció medul·lar, per exemple).


FÍSIC AMB LA MALALTIA ( STHEPEN HAWKING)

Físic internacionalment. Després de dir-li que no viuria més de dos anys, havent-li diagnosticat als 21 anys esclerosi lateral amiotròfica (ela), Hawking ha desafiat els dictàmens mèdics sobrevivint amb la malaltia durant més de quatre dècades. Es descriu a si mateix com a afortunat malgrat la seva malaltia. La seva lenta progressió li ha permès temps per realitzar influents descobriments i no li ha impedit tenir, en les seves pròpies paraules, "una família molt atractiva". Els símptomes de la Ela són molt similars als de la paràlisi cerebral, Hawking no pot caminar, parlar, respirar amb facilitat, empassar i té dificultat per sostenir el cap.